远端肠梗阻综合征（SOID）描述了囊性纤维化（CF）患儿肠梗阻的情况，与新生儿肠梗阻性肠梗阻相似。它的特征是非常粘稠的粪便积聚，粘在末端回肠和盲肠的隐窝上，粘液分泌浓稠，难以运动。它可以出现在CF患者的8.3-16％中，急性地作为肠梗阻存在。或亚急性（伪闭塞图片），以50-76％重复出现。患者可能在右窝出现肿块（影像学上的粪便），并伴有或多或少的已确定的梗阻（胆汁或类癌性呕吐，疼痛和腹胀）。SOID必须与便秘，阑尾炎，肠内陷，粘连症状，克罗恩病和纤维化结肠病鉴别。氯和水分泌不足，运输缓慢，回肠粘液分泌不足和脂肪吸收不良是诱发因素。这种情况与过量的外源性胰腺酶无关。危险因素包括：严重的基因型，胰腺功能不全，脱水，肠梗阻病史，肺移植以及反复SOID的发作。通常使用泻药或表面活性剂灌肠剂（例如磷酸盐灌肠剂，N-乙酰半胱氨酸，聚乙二醇（PEG）或葡糖胺三唑酸盐通过顺行或逆行冲洗保守治疗该病。在这项工作中，我们介绍了3名CF患者，他们有各种SOID表现。
病例1
11岁的CF男性患者，无发热，腹痛和腹胀，便秘，伴有胆汁性呕吐，持续48小时。腹部X线摄片显示FID中有大量粪便。超声效果不明显。怀疑有SOID，开了N-乙酰半胱氨酸灌肠剂，症状部分缓解，稀少的软便出现。在X线透视下，在24小时后，用Gastrografin?（胃影葡胺）进行了不透明灌肠，并消除了病情。
病例2
一名6岁的CF女性患者，有便秘，胆汁性呕吐，2天演变为腹痛，在怀疑发生SOID后，于24小时重复进行磷酸盐灌肠和随后的N-乙酰半胱氨酸治疗。后呈现软便，症状消失。
病例3
一名5岁的CF女性患者的SOID为4天，在保守治疗后突然恶化。决定进行开腹手术，发现可塑性腹膜炎和回肠远端结肠的粪便受累。手动脱针后，进行了Kher管造瘘术（Chait程序），在第二天开始用N-乙酰半胱氨酸和聚乙二醇顺行冲洗。在第15天，将Kher管替换为Chait型cecostomy钮（图1），该钮继续冲洗，并在7个月后去除。在接下来的4年中，患者出现了2次新的SOID发作（图2），这些发作已通过Gastrografin?（胃影葡胺）直肠灌肠剂（住院治疗）进行了早期治疗，两者均得到了解决。通过泻药或表面活性剂，口服或灌肠剂保守治疗SOID在89％至96％的案例中是有效的，尤其是提早建立的情况。推荐PEG的剂量为2g/kg/天（或以20-40ml/kg/h的溶液口服或通过鼻胃肠管持续6-8h），或将50mlGastrografin?灌肠溶解于ml6岁以下儿童的饮水量是大孩子的两倍。这些准则可以连续几天重复（剂量减半）。用水和/或Gastrografin?的直肠灌洗法通过盲肠直接在盲肠中使用结肠镜检查。如果保守治疗失败，则应基于去盲和回肠盲区的冲洗来进行手术，相对于肠切除术，更倾向于采用肠造口术或盲肠切开术。在我们的患者中，由于不可能进行完全的清净和存在腹膜炎，我们选择了带纽扣的暂时性结肠造口术。此选项使患者有机会在恢复期继续有效地进行顺行清洗。在成年CF患者中描述的另一种更具确定性的替代方案是，具有重复的SOID，保守的治疗失败和对治疗的依从性差（作为治疗的最后一个环节，在灌肠失败后并排除了Chait程序）一体式持续灌肠（ACE）手术，将阑尾作为永久性气孔打开至腹壁，通过该手术可进行定期肠道灌洗。
译文：艾莘
编辑：张老师
审校：毛峥嵘
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