不典型部位的腹痛,病因查找一波三折

患者男,49岁。

年9月5日因“反复左中下腹疼痛不适11个月余,加重2d”入院。病程中患者疼痛呈阵发性发作,无黏液脓血便,无恶心呕吐。体质量下降5kg。时有午后低热,体温37.6℃。近2d疼痛加重,阵发性绞痛伴发热。患者曾于年11月因腹痛于外院查胃镜示浅表性胃炎;肠镜示末端回肠炎,回盲瓣炎,而给予相应治疗,效果不佳,年4月于我院住院进一步查治。肠镜:末端回肠及回盲部不规则增生、溃疡形成,伴肠腔狭窄,提示回盲部病变性质待定。

(1)甲状腺功能亢进十年余,口服甲巯咪唑治疗;(2)反复发作口腔溃疡十年余,每年7~8次;(3)反复发作毛囊炎七年余,集中在颈胸部;(4)便秘4年余,3~4d解一次大便;(5)胆囊息肉2年余;(6)既往无肺结核等肠外结核史。

图1治疗前肠镜:见末端回肠,回盲瓣及其旁15cm见巨大不规则溃疡,表面高低不平,覆白苔,周边结节佯增生

回盲部黏膜急慢性炎伴坏死,部分区域呈化脓性改变,溃疡形成,肉芽组织及淋巴组织增生。超声内镜示:末端回肠及回盲部病变;全腹CT提示:升结肠起始部肠壁增厚,占位?小肠造影示:升结肠起始部管腔狭窄。C反应蛋白、血沉明显升高;全胸片:无明显异常。但PPD试验阳性,结核抗体阳性,外院结核lFN-γ和结核感染T细胞斑点试验均阳性,经全科会诊后拟诊为肠结核而予正规诊断性抗结核治疗,腹痛症状曾一度好转,自抗结核治疗后第3个月开始出现腹痛加重,仍以左下腹为著,复查肠镜示回盲部病变,镜下所见较前检查无明显好转(图2);病理:(回盲部)黏膜急慢性炎,另见炎性渗出性坏死组织,符合“溃疡”改变。患者又去上海就诊,以炎症性肠病治疗,口服美沙拉嗓,疗效不佳,入院前2d腹痛加剧,不能忍受。入院进一步诊治。

图2抗结核治疗3个月后肠镜:见回盲瓣结构破坏,末端回肠近回盲瓣处大片状溃疡,周围组织增生不平,肠腔狭窄

生命体征正常,消瘦貌,全身皮肤黏膜无黄染,头、颈、胸、背及四肢皮肤散在、多发毛囊炎改变伴色素沉着,浅表淋巴结未触及肿大;巩膜无黄染、充血,角膜无云翳白斑,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏。口腔黏膜未见溃疡,心肺检查无异常。腹部平坦,未见肠型、蠕动波;肝脾肋下未触及;左中下腹压痛,有反跳痛及肌紧张。移动性浊音阴性;肾区无叩痛;肠鸣音尤亢进。肛门指检未及异常。外生殖器未见溃疡。

以下是群内医生们的初步诊断

“结核”

“肿瘤”

“炎性肠病”

“肠结核”

“克隆病”

“克罗恩病”

“肠淋巴瘤”

血常规:血白细胞17.18×10^9/L,中性粒细胞14.99×10^9/L,血小板正常;粪便隐血试验:阳性;生化全套:未见明显异常;C反应蛋白:86.9mg/L;血沉:52mm/h;免疫五项(C3、C4、IgA、IgG、IgM):未见异常;肿瘤全套:基本正常;血凝常规:血浆纤维蛋白原4.49g/L,国际标准化比值1.25,凝血酶原时间14.6s;肝炎病毒全套、艾滋病毒检测、梅毒检测均为阴性,抗核抗体测定阴性;全胸片:无明显异常;腹部超声:胆囊壁毛糙,胆囊息肉;皮肤针刺试验:阴性。全腹CT提示:回盲部管壁不规则增厚,结合临床考虑炎性病变可能,肿瘤待排。

入院后眼科会诊:角膜、巩膜、眼底均无异常。

以下是群内医生们的进一步诊断

“中毒性巨结肠”

“炎症性肠炎”

“肠型白塞病”

“肠壁穿孔”

放射科、消化内科及外科、病理科等多科会诊考虑回盲部病变合并肠梗阻、肠穿孔可能,再经外科科内讨论。

于年9月13日行剖腹探查:术中见腹腔内有淡黄色渗液约ml,闻及粪臭味,盆腔未扪及明显肿块,肝脏未扪及明显结节,肠系膜近根部有成出肿大淋巴结,十二指肠末见异常,距回盲部50cm左右末端回肠起至升结肠、横结肠右半结肠肠壁可触及十余枚0.5~1.0cm大小的质硬结节,肠管僵硬,浆膜面光整,结节表面浆膜层呈苍白色,其中回盲部可见较大肿块,约10cm×6cm,距回盲部约20cm处回肠见一肠壁穿孔,粘连于右侧盆腔壁上,孔周肠管壁僵硬,有粪便流出,分离后发现为肠壁穿孔。余逐段探查其余小肠(空肠和大部分回肠)及结肠未见明显异常。切取横结肠结节一处,见黏膜由溃疡,予以送快速病检,提示肠壁炎性溃疡伴脓肿坏疽。术中诊断节段性肠炎,癌变可能,遂决定行右半结肠及部分回肠切除术,手术切除范围(右半结肠+末端回肠50cm)。

术后病理示末端回肠、回盲部、升结肠多发件溃疡,溃疡呈穿透性,其中一个溃疡伴肠瘘。肠黏膜呈急慢性炎症改变,可见肠壁内脓肿,黏膜下淋巴管扩张,肠壁各层淋巴组织增生,浆膜层纤维结缔组织增生,未见典型肉芽肿改变。肠周淋巴结反应性增生(26枚),上下切缘黏膜慢性炎、阑尾慢性炎。本病倾向于克罗恩病(图3)。

图3手术中肠系膜上见多个肿大淋巴结

病理切片再请会诊:肠周淋巴结反应性增生,慢性阑尾炎,克罗恩病(图5和6)。至此,一例慢性腹痛病程长达11个月的患者,随着病情衍变、进展,加重,克罗恩病的诊断最终才得以明确。

图5手术后病理:肠黏膜面上见裂隙佯溃疡HE×;图6肠系膜淋巴结反应性增生HE×

克罗恩病

该患者病史特点为中年男性,慢性起病,病程较长,反复发作,以腹痛为主要表现,疼痛部位也不典型,以左下腹痛为主,伴发热、体质量下降,血沉及C反应蛋白水平明显升高,结核三项检查等阳性,根据炎症性肠病诊疗指南,诊断性抗结核治疗是正确的,但随着病情的发展,抗结核治疗效果不理想,我们就应该想到其他疾病。

(1)克罗恩病,肠结核和克罗恩病是消化科2个常见的疾病,由于两者在临床表现、内镜、病理表现方面存在一定程度的相似性,误诊率较高,相互的误诊率可达50%-70%,本例患者曾经诊断为肠结核,但正规治疗效果不理想,手术及术后病理诊断克罗恩病,因此要提高克罗恩病和肠结核的鉴别诊断能力。克罗恩病诊断至少符合以下3项:节段性病变、全壁炎、“铺路石”征或纵行溃疡、非干酪性肉芽肿、裂沟或瘘管、肛门病变。而该患者术后所见才符合上述标准,而手术前无典型表现。

(2)肠型白塞病,患者须有反复的口腔溃疡、生殖器溃疡、皮疹、针刺试验阳性等至少3项存在,该患者虽然有反复的口腔溃疡、皮疹症状,但无生殖器溃疡、眼病等表现,皮肤针刺试验阴性,病理也无典型的血管炎改变,因此不符合白塞氏病诊断标准。

(3)肠恶性淋巴瘤,肠道以小肠,尤以十二指肠,回肠和回盲部较多,多表现为腹痛、腹泻、腹部肿块、消化不良、贫血、消瘦等。肿瘤阻寒肠道可出现肠梗阻,甚至肿瘤穿透肠壁形成肠穿孔,往往需要急诊手术,经病理检查可确诊。结肠镜检查是诊断本病的主要方法,内镜下阳性率高达到50%-80%,但有时因取材过浅、组织块太小,组织钳夹时的挤压等而不能确诊。但该患者多次肠镜检查多点深活检及最终手术后病理也已完全排除此诊断。

(4)肠癌,多次肠镜检查多点深活检未能找到癌细胞故而也不考虑肠癌诊断。

(5)其他需要鉴别的疾病:溃疡性结肠炎、缺血性结肠炎、放射件肠炎、嗜酸性细胞肠炎等均可根据临床特征、内镜和病理检查结果逐一排除。

本病诊断比较困难,过程复杂,临床疑诊肠结核,但肠切除术后标本病理示克罗恩病,提示克罗恩病即使经肠镜下多次活检诊断也存在一定的局限性,甚至手术切除后标本也未必能够找到克罗恩病的典型的非干酪性肉芽肿改变,报道阳性率40%,因此要结合手术标本在肉眼观察和组织学检查有典型表现如显示节段性、穿壁性病变、裂隙性溃疡,固有层和黏膜下层有淋巴细胞聚集等其他改变以及临床表现综合考虑才能获得确诊,其诊断是一种复杂性排他性过程。

病例来源:中华消化内镜杂志

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